Biopatologías de la formación de la Cara y Cavidad Bucal.-

La formación del cráneo y de la cavidad bucal trae consigo una secuencia de movimientos y fusión de las distintas capas germinativas o procesos. Durante el desarrollo, uno de cada 800 casos puede ser trastornado por factores genéticos, ambientales (teratógenos) o de origen desconocido produciendo malformaciones o anomalías.

A continuación presentaremos y analizaremos brevemente las anomalías y biopatologías más frecuentes de la cavidad bucal y de la cara. Estas resultan de fallas en los mecanismos de fusión, mecanismos de crecimiento, de la persistencia de estructuras embrionarias, síndromes y posibles agentes teratógenos.

Alteraciones de los mecanismos de fusión de los labios u la cavidad bucal.

Labio Hendido.- Es la anomalía congénita más frecuente de la cara. Se produce una alteración de la mesodermización  de los procesos nasales medios con los procesos maxilares. Es más frecuente en el hombre y ocurre en uno de cada 1000 nacidos, esta enfermedad está relacionada con la edad de la madre. El labio hendido es una separación del labio superior de la boca. Esta fisura puede comprender también el proceso alveolar y cursar con el paladar hendido. La o las hendiduras producidas por falta de fusión varían desde una cisura pequeña hasta una división completa del labio que alcance al orificio nasal.

1.       Labio hendido unilateral.            3. Hendidura facial oblicua con labio hendido unilateral.

2.       Labio hendido bilateral.               4. Labio inferior hendido.

Paladar Hendido.- Suele ir acompañado de labio hendido. Ocurre en cada uno de 2500 nacimientos. Es más frecuente en las mujeres. Consiste en una división en el paladar, esto deja una abertura entre la nariz y la boca. Puede afectar sólo la úvula dando el aspecto de cola de pez p extenderse al paladar blando y duro. Se produce por la falta de fusión de los procesos palatinos laterales entre sí o con el tabique nasal o con el paladar primario.

Fisuras Linguales.- Entre las malformaciones más comunes de la mucosa bucal figuran las fisuras congénitas de la lengua, que generalmente, afectan la superficie dorsal, con zonas de atrofia papilar.

Lengua Fisurada o hendida.- La lengua fisurada es una alteración benigna que puede ser denominada lengua escrotal o lengua plicata. Se caracteriza por numerosas fisuras sobre la superficie dorsal de la lengua que varían en tamaño y profundidad. Esta alteración puede ser congénita, aunque puede manifestarse en cualquier etapa de la vida y exacerbarse con la edad. Es asintomática. Se puede presentar en hombres y mujeres

Anquiloglosia.- Es una malformación que en su forma total, se debe a la unión de la lengua con el piso de la boca, lo cual es la excepción. Es rara (1 por cada 10000 nacidos) aunque más frecuente la forma parcial, en la que la lengua presenta un frenillo muy corto o insertado demasiado cerca de la punta lingual. Se acompaña de trastornos de la lactancia y de dislalias que pueden pasar inadvertidos por largo tiempo y en edades posteriores, de dificultades en la adaptabilidad y retención de prótesis. Por lo general no afecta definitivamente al habla, salvo los casos de anquiloglosia total en los que puede estar indicada la frenilectomia. 

Lengua Bífida.- La fusión incompleta de las yemas distales de la lengua produce un surco medio profundo en ella; habitualmente, esta hendidura no se extiende hasta la punta de la lengua. Se trata de una anomalía muy poco frecuente.



Alteraciones de los mecanismos de fusión de la cara.

Hendiduras faciales.-

Son el resultado de la falta de unión de los procesos embrionarios durante el desarrollo por causas multifactoriales. Se pueden presentar de varios tipos y se clasifican en: a) Hendidura facial oblicua: se produce por falta de fusión del proceso nasal externo con el proceso maxilar correspondiente, lo que da como resultado una hendidura facial oblicua. b) Hendiduras faciales transversales o laterales: La falta en la fusión superficial de los procesos maxilares y mandibulares puede dar una boca muy grande (macrostomía); la fusión excesiva, en cambio, produce una boca muy pequeña (microstomía).

Alteraciones de los mecanismos de crecimiento.-

Macroglosia.- No es frecuente la presencia de una lengua excesivamente grande. Esta anomalía es consecuencia de la hipertrofia generalizada de este órgano, normalmente debido a un linfagioma (un tumor linfático) o a hipertrofia muscula.

Microglosia.- Hipodesarrollo lingual, va acompañada de micrognatia (hipodesarrollo del maxilar inferior)

Torus o Paladares linguales.- Es un crecimiento anormal óseo en la mandíbula a lo largo de la superficie cercana a la lengua. Los mandibular tori generalmente se presentan cerca de los premolares y sobre la ubicación de la unión del músculo milohioideo con la mandíbula 

Quistes.-

Quiste del conducto tirogloso: Los quistes y fístulas del conducto tirogloso constituyen una afección congénita desarrollada sobre la persistencia de restos epiteliales embriológicos en el trayecto de la glándula tiroidea, que sigue desde su aparición en el suelo faríngeo durante la tercera semana de vida hasta llegar en la sexta a su situación anatómica definitiva. Este trayecto, denominado conducto tirogloso de His o Bochdalek, se oblitera y se reabsorbe entre la séptima-octava semana de vida intrauterina.

Quistes del desarrollo: Son anomalías producidas por los restos epiteliales en los sitios de fusión de los procesos faciales o bucales que en un momento dado forman quistes revestidos por epitelio.

Síndromes del primer arco branquial.

Síndrome de Pierre-Robin: El  síndrome de Pierre Robin se caracteriza por hiperplasia de la mandíbula (micrognatia) glosoptosis. Con  frecuencia, pero no de manera constante, se acompaña de hendidura retroalveolar del paladar duro  y blando que, a veces, es reemplazado por paladar ojival

Síndrome de Treacher Collins.-  Es una afección que se transmite de padres a hijos (hereditaria) y que lleva a problemas con la estructura de la cara. También conocido como disostosis mandíbulo-facial. Aquí también el niño malformado presenta micrognatia, pero va acompañado de hipoplasia de los huesos maxilares y defectos en los párpados inferiores y oídos externos. Se transmite por un gen autosómico domininante.

Agentes Teratógenos.-

Entre los agentes teratógenos o causas más comunes que pueden afectar el desarrollo dando lugar a malformaciones, se mencionan diversas sustancias químicas.

Por ello se debe evitar administrar o prescribir a la mujer embarazada, especialmente en los tres primeros meses, que son los que consisten en el desarrollo embrionario. Los agentes teratógenos principales son:

-Alcohol.

-Anticonvulsionantes.

-Teraticiclinas: conducen a defectos en el desarrollo de los tejidos embrionarios.

-Hidantoína: produce paladar fisurado.

-Corticoides.

-Virus y Microorganismos.

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